B4 · Mitochondries et peroxysomes
Structure mitochondriale et ADN mitochondrial
Décrire la double membrane mitochondriale, les crêtes et la matrice, et les compartiments qu'elles délimitent. Présenter le génome mitochondrial, son expression propre et ses particularités de transmission.
Biologie cellulaire7 min de lecture17 QCM corrigés
Une organisation en double membrane
La mitochondrie est un organite cytoplasmique limité par deux membranes et spécialisé dans les conversions énergétiques cellulaires. Sa forme et sa taille varient, car les mitochondries constituent un réseau dynamique, mais leur organisation fondamentale repose toujours sur une membrane externe, une membrane interne et les compartiments qu'elles délimitent.
La membrane mitochondriale externe
La membrane mitochondriale externe sépare le cytosol de l'espace intermembranaire. Elle possède une composition proche de celle des autres membranes cellulaires et contient notamment des porines, protéines formant des canaux aqueux.
Ces canaux rendent la membrane externe relativement perméable aux ions et aux petites molécules hydrosolubles. En revanche, le passage des macromolécules, en particulier des protéines, nécessite des systèmes spécialisés.
La membrane externe intervient également dans les interactions de la mitochondrie avec le cytosquelette et les autres organites. Certaines protéines qui lui sont associées participent au contrôle de la morphologie mitochondriale et de l'apoptose, dont les mécanismes sont étudiés dans la fiche consacrée aux voies de mort cellulaire.
L'espace intermembranaire
Du fait de la perméabilité de la membrane externe, la composition de cet espace en petites molécules se rapproche partiellement de celle du cytosol. Il constitue toutefois un compartiment fonctionnel distinct, car la membrane interne forme une barrière beaucoup plus sélective.
L'espace intermembranaire contient notamment des protéines impliquées dans les transferts d'électrons et dans la signalisation cellulaire. L'accumulation de protons dans ce compartiment participe à la phosphorylation oxydative, étudiée dans le bloc de bioénergétique.
La membrane mitochondriale interne
La membrane mitochondriale interne sépare l'espace intermembranaire de la matrice. Elle est très riche en protéines et contient notamment les complexes de la chaîne respiratoire, l'ATP synthase et de nombreux transporteurs.
Elle est pratiquement imperméable aux ions, en particulier aux protons. Cette faible perméabilité est indispensable au maintien d'un gradient électrochimique de protons entre l'espace intermembranaire et la matrice. Les échanges de métabolites doivent donc emprunter des transporteurs sélectifs.
La membrane interne contient aussi une forte proportion de cardiolipine, phospholipide contribuant à sa faible perméabilité et à l'organisation de ses complexes protéiques.
Les crêtes mitochondriales et la matrice
Les crêtes
Les crêtes ne sont donc pas des membranes supplémentaires. Elles appartiennent à la membrane interne et portent une grande partie des complexes responsables de la chaîne respiratoire et de la synthèse d'ATP.
L'espace situé à l'intérieur d'une crête est appelé espace intracristal. Il communique avec l'espace intermembranaire par des ouvertures étroites, les jonctions de crêtes. Cette géométrie permet une organisation locale des protéines et des gradients nécessaires aux conversions énergétiques.
Le nombre et la densité des crêtes dépendent des besoins énergétiques de la cellule. L'augmentation de leur surface accroît la quantité de complexes membranaires pouvant être intégrés sans imposer une augmentation proportionnelle du volume mitochondrial.
La matrice mitochondriale
La matrice contient de nombreuses enzymes du métabolisme intermédiaire, ainsi que les éléments nécessaires à l'entretien et à l'expression du génome mitochondrial. On y trouve notamment l'ADN mitochondrial, des ARN, des ribosomes mitochondriaux et des enzymes de réplication, de transcription et de maturation des ARN.
Le génome mitochondrial
Chez l'être humain, l'ADNmt est une molécule circulaire bicaténaire d'environ 16 569 paires de bases. Une mitochondrie peut en contenir plusieurs copies, et une cellule possède généralement de nombreuses mitochondries. Le nombre total de molécules d'ADNmt par cellule peut donc être élevé.
L'ADNmt n'est pas enfermé dans un noyau. Il est associé à des protéines au sein de structures appelées nucléoïdes.
Le génome mitochondrial humain est très compact. Il contient peu de séquences non codantes et ne possède pratiquement pas d'introns. Sa principale région non codante participe au contrôle de la réplication et de la transcription.
Il comprend 37 gènes :
- 13 gènes codent des polypeptides appartenant à des complexes de la phosphorylation oxydative ;
- 22 gènes codent des ARN de transfert mitochondriaux ;
- 2 gènes codent des ARN ribosomiques mitochondriaux.
La majorité des protéines mitochondriales n'est donc pas codée par l'ADNmt, mais par le génome nucléaire. Leur synthèse cytosolique et leur importation sont traitées dans la fiche consacrée à la biogenèse mitochondriale.
Une expression génétique propre
Les deux brins de l'ADNmt sont transcrits à partir de promoteurs mitochondriaux. La transcription produit de longs ARN précurseurs polycistroniques, c'est-à-dire contenant l'information correspondant à plusieurs ARN fonctionnels.
Ces précurseurs sont ensuite découpés et maturés pour libérer les ARN ribosomiques, les ARN de transfert et les ARN messagers. Les ARN messagers mitochondriaux sont traduits dans la matrice par les ribosomes mitochondriaux.
Ces ribosomes contiennent des ARN ribosomiques codés par l'ADNmt, mais leurs protéines sont codées par le noyau puis importées dans la mitochondrie. De même, la réplication et la transcription de l'ADNmt nécessitent principalement des enzymes d'origine nucléaire.
Le code génétique mitochondrial diffère légèrement du code génétique utilisé dans le cytosol. Certains codons n'ont donc pas la même signification dans les deux compartiments. Cette particularité confirme que la traduction mitochondriale constitue un système distinct, tout en restant étroitement dépendant du noyau.
Transmission de l'ADN mitochondrial
Lors de la fécondation, l'essentiel du cytoplasme du zygote est apporté par l'ovocyte. Les mitochondries paternelles introduites avec le spermatozoïde sont habituellement éliminées. Une femme peut donc transmettre son ADNmt à ses enfants, tandis qu'un homme ne le transmet généralement pas.
Cette transmission n'est pas mendélienne, car l'ADNmt n'est pas réparti avec les chromosomes nucléaires.
Homoplasmie et hétéroplasmie
Au cours des divisions cellulaires, les mitochondries et leurs molécules d'ADN sont réparties entre les cellules filles. Cette ségrégation réplicative peut modifier la proportion des différentes populations d'ADNmt d'une cellule à l'autre et d'un tissu à l'autre.
Lors de la formation des ovocytes, un nombre restreint de molécules d'ADNmt contribue à la population mitochondriale transmise. Ce goulot d'étranglement mitochondrial peut entraîner des variations importantes d'hétéroplasmie entre les descendants d'une même mère.
Les conséquences fonctionnelles d'une variation de l'ADNmt dépendent souvent d'un effet de seuil : une altération devient manifeste lorsque la proportion d'ADNmt concerné dépasse la capacité de compensation de la cellule. Ce seuil peut varier selon les besoins énergétiques du tissu.
Entre ton email pour débloquer le reste de cette fiche
Il reste 3 sections à lire — plus les QCM corrigés, l'examen blanc et le suivi. 72 h d'essai gratuit, sans carte bancaire.